Bahaya Pernikahan Sedarah Seperti Kakak Nikahi Adik Kandung di Bulukumba, Anak Bisa Cacat

Defisiensi fumarase (FD), dikenal juga sebagai polygamist’s down, adalah gangguan yang khususnya mempengaruhi sistem saraf otak.

Kondisi cacat lahir ini menyebabkan pengidapnya menderita kejang tonik-klonik, keterbelakangan mental, dan seringnya memiliki kelainan fisik.

Keterbelakangan mental yang dialami tergolong sangat berat, IQ hanya mencapai 25, kehilangan bagian tertentu pada otak, tidak bisa duduk dan/atau berdiri, kemampuan berbahasa yang sangat minim atau bahkan nol.

Anak hasil pernikahan sedarah yang memiliki FD juga mungkin mengidap microcephaly.

Microcephaly adalah kondisi neurologis langka yang ditandai dengan ukuran kepala bayi yang sangat jauh lebih kecil dari kepala anak-anak lain di usia dan jenis kelamin yang sama.

Selain itu, ia juga memiliki struktur otak yang abnormal, keterlambatan perkembangan parah, kelemahan otot (hipotonia), gagal tumbuh, pembengkakan hati dan limpa, kelebihan sel darah merah (polisitemia), jenis kanker tertentu, dan/atau atau kekurangan sel darah putih (leukopenia).

Tidak ada pengobatan efektif yang tersedia untuk defisiensi fumatase. Individu dengan FD biasanya hanya dapat bertahan hidup beberapa bulan saja.

Hanya segelintir dari penyintas FD yang dapat hidup cukup lama sampai tahap dewasa muda.

3. Habsburg Jaw

Habsburg Jaw, juga dikenal sebagai Habsburg Lip dan Austrian Lip, adalah kondisi cacat fisik bawaan dengan ciri-ciri rahang bawah menonjol keluar dan diikuti oleh penebalan bibir bawah ekstrem, dan memiliki ukuran lidah yang luar biasa besar.

Dalam dunia medis modern, Habsburg Jaw dikenal sebagai mandibular prognathism.

Maloklusi (penyimpangan rahang atas dan bawah) yang diakibatkan oleh kondisi ini menyebabkan cacat fungsi rahang, ketidaknyamanan dalam mengunyah, masalah pencernaan, dan kesulitan berbicara sehingga sulit untuk dimengerti.

Individu yang memiliki kondisi ini dilaporkan juga mengalami keterbelakangan mental dan fungsi motorik yang hampir nol besar.

Jejak awal Habsburg Jaw diyakini berasal dari keluarga bangsawan Polandia, dan orang pertama yang dikenal mengidap kondisi ini adalah Maximillian I, kaisar Romawi Suci yang memerintah dari 1486 hingga 1519.

4. Hemofilia